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Fenilcetonúria

Fonte: CozinhaNet

Doença genética rara decorrente da incapacidade do organismo de metabolizar o aminoácido fenilalanina. Há metabolização incompleta do aminoácido essencial fenilalanina, e o produto final, ácido fenilpivúrico, é excretado na urina. O produto afeta o cérebro e causa imbecilidade. O efeito pode ser atenuado limitando-se a ingestão de fenilalanina. É detectada pelo teste do pezinho, após 48 horas da primeira mamada do recém-nascido. Resultados com índices maiores aos padrões estabelecidos de fenilalanina, significa que a criança é fenilcetonúrica. Desta forma, o médico ou a nutricionista indica uma dieta especifica com restrição de alimentos que contém fenilalanina. Se não for feita a dieta, a criança terá seu desenvolvimento neurológico comprometido. Como o Aspartame é composto por fenilalanina, este produto não é direcionado aos fenilcetonúricos.

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